¿Qué es la Hemofilia y qué papel juega la fisioterapia en este ámbito?

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La hemofilia es una patología poco frecuente, afectando aproximadamente a 1 de cada 10.000 nacimientos.(1) Se encuentra dentro de las enfermedades clasificadas como hereditarias ligadas al cromosoma X y produce como resultado la deficiencia de un factor de coagulación: VIII (en el caso de la hemofilia A) y IX (en la hemofilia B). En ambos tipos de hemofilia existe además un tipo de paciente que es el que, además de la deficiencia del factor, presenta anticuerpos contra el mismo donde el tratamiento podría ser un poco más complejo.(2)

Debido a la baja incidencia de la enfermedad y a que, hasta hace poco, aparecía en las contraindicaciones de la mayoría de técnicas que se aplican en fisioterapia, la hemofilia es una enfermedad poco abordada en este campo, pero con el tiempo, se ha visto que la intervención en este tipo de pacientes es fundamental para mejorar su calidad de vida, pero ¿por qué?, ¿qué podemos se puede ofrecer desde la fisioterapia?, ¿qué abordaje sería el adecuado? Estas preguntas se irán resolviendo a lo largo de este artículo.

Problemas traumatológicos derivados de la hemofilia

El curso clínico del paciente con hemofilia se caracteriza por episodios de hemorragia, algunas espontáneas y otras relacionadas con traumas o procedimientos médicos.(3) Dentro de éstas, las que se pueden abordar desde la fisioterapia que coinciden, a su vez, con aquellos que limitan más la calidad de vida de estos pacientes son, las hemorragias articulares y musculares.

Hemorragias articulares o hemartros

Los sangrados articulares son los más frecuentes, especialmente lo que tienen lugar en rodillas, tobillos y codos.(4) Pueden aparecer de forma espontánea (más típico del paciente con hemofilia grave) o provocados por un antecedente traumático(2) y presentan una sintomatología característica. Cuando el hemartros es incipiente se presenta como un dolor agudo de localización difusa y frecuencia pulsada precedido, normalmente, por una sensación de quemazón u hormigueo autopercibida por el paciente que se conoce por “aura”. Esto se acompaña de edema y calor articular. Poco a poco el dolor va aumentando llegando a limitar el rango articular casi por completo.(5)

                                                         Figura 1. Hemartrosis aguda rodilla izquierda (6)

La recurrencia de estos sangrados articulares favorece la acumulación de depósitos de hemosiderina en las articulaciones, es decir, las articulaciones están constantemente sometidas a los efectos antiinflamatorios y oxidantes de la hemoglobina (presente en la sangre) lo que acaba generando una inflamación progresiva de la sinovial, desgastando progresivamente la cápsula, destruyendo el cartílago y progresivamente las superficies óseas articulares lo que acabará ocasionando una sinovitis crónica.(7) Este proceso es el que se conoce como artropatía hemofílica (principal causante de morbilidad en el paciente con hemofilia). De esta manera disminuye el rango articular pudiendo llegar a formar, con el tiempo, quistes óseos y un estrechamiento del espacio articular.(8)

                                         Figura 2. Paciente hemofílico con artropatía hemofílica grave.(6)

Dentro de esta etapa de artropatía hemofílica ya instaurada pueden tener lugar nuevos hemartros, será por tanto fundamental saber diferenciarlos de un brote propio de la artropatía dado que el tratamiento será muy diferente.(5) A diferencia de lo que sucede en el hemartros, en los brotes de la artropatía hemofílica el dolor es local y punzante y aparece acompañado de una sensación de rigidez que disminuye con el movimiento y aumenta tras la actividad prolongada. En este caso, aunque se encuentra también una disminución del movimiento, ésta será más leve que en el caso del hemartros.

Hemorragias musculares

Por su parte, el hematoma muscular representa el 10-25% de las hemorragias en pacientes con hemofilia A grave.(9) Son los sangrados más evidentes apareciendo normalmente en los primeros meses de vida. Se presenta como una tumefacción por acumulación de sangre en el espesor de un tejido. La deficiencia del factor hace que el cese de la hemorragia solo se produzca cuando la presión del tejido supere la presión intravascular del vaso lesionado. Normalmente aparecen tras traumatismos más o menos intensos, aunque en casos de hemofilia grave también se han descrito casos de sangrado espontáneo. Las características más específicas de esta lesión son una postura antiálgica y dolor intenso ante la contracción activa del músculo lesionado.(10)

                        Figura 3. Hematoma superficial gemelo interno en pierna izquierda.(10)

En general estas lesiones acarrean menos problemática que los sangrados articulares, a excepción de cuando tienen lugar en aquellas zonas donde se puede asociar con un compromiso neurovascular como es el caso de los músculos flexores (iliopsoas, músculos del compartimento posterosuperior y posterior profundo de la pierna, y flexores del antebrazo) donde el tratamiento debe ser inmediato.(10)

Tratamiento médico del paciente con hemofilia

El paciente con hemofilia debe de ser abordado por las distintas disciplinas sanitarias y siempre por personal especializado en la materia y en centros preparados ya que, además de complejo, es un tratamiento muy costoso.(2,11)

El tratamiento actual de la hemofilia consiste en el reemplazo del factor correspondiente por inyección intravenosa con el objetivo de prevenir las hemorragias (cuando el sujeto está adscrito a un programa de profilaxis) o de limitar el daño articular cuando el sangrado ya ha tenido lugar. Además de la sustitución del factor, se utiliza la fisioterapia y la actividad física para mantener a los pacientes activos y con una buena salud articular y muscular en la medida de lo posible.(2)

Hace algunos años, esta dosis de factor tan solo se inyectaba ante las hemorragias, pero durante los últimos años se está llevando a cabo un programa de profilaxis (bien diseñado e individualizado) en el que los pacientes son sometidos a un número de infusiones de factor a la semana, tengan o no tengan sangrados, para mantener el nivel de factor de coagulación elevado. De esta forma, ante un traumatismo, el paciente tendrá un nivel adecuado de factor en sangre evitando, incluso, que el sangrado se desencadene.(3)

         Figura 4. Tratamiento domiciliario. Paciente auto-administrándose la dosis de factor.(12)

Esta terapia de reemplazo adecuada ha dado lugar a mejoras considerables en la esperanza de vida y el estado físico de los pacientes. La esperanza de vida ha aumentado de 40 años (1960) a 60-70 años en la actualidad.(13) De esta forma, cada vez más personas con hemofilia alcanzan la vejez y ante esto surgen nuevos problemas, sobre todo si se tiene en cuenta que las personas que ahora tienen 65 años o más, nacieron en la década de los 40 cuando todavía no había cobertura de factor durante los primeros 25-30 años de sus vidas.(14)

Además del tratamiento sustitutivo, los pacientes con hemofilia frecuentemente experimentan dolor desde muy pequeños: agudo durante los periodos de hemartrosis y hematomas musculares; y crónico cuando ya se ha desarrollado la artropatía, llegando a desencadenarse incluso, episodios de dolor agudo durante periodos de dolor persistente.(15) Es por ello muy importante administrar a estos pacientes la terapia analgésica adecuada para minimizar estos problemas.(5) Pero esto tampoco es tan sencillo, ya que el uso de analgésicos en el hemofílico está limitado, porque muchos de ellos, como el ASA y los AINEs e inhibidores de la COX-2, tienen una acción de antiagregabilidad plaquetaria lo que podría empeorar el problema inicial. Algunos analgésicos como el Acetaminofén podrían estar indicados, pero poseen una potencia analgésica limitada y, por ello, puede estar indicado, pero asociado con codeína o Tramadol. Si el dolor es más elevado, se ha descrito que se pueden administrarse opioides, aunque siempre bajo control médico y desalentando su uso habitual, por la naturaleza crónica de las hemorragias y el riesgo que tienen de producir adicción.(7)

Los pacientes que continúan presentando hemorragias articulares a pesar del tratamiento, por lo general desarrollan dolor crónico sin remisión, para lo cual podría requerirse una intervención quirúrgica como podría ser la sinovectomía (la más frecuente)(16), el reemplazo articular total (especialmente en rodilla y cadera)(17) o la fusión articular.(7)

Tratamiento fisioterápico de la hemofilia

La rehabilitación debe ofrecer un enfoque multidisciplinario que incluye: fisioterapia, terapia ocupacional, psicología, trabajo social y la aplicación de técnicas como órtesis y férulas, adaptaciones del calzado, ayudas para caminar y adaptaciones en casa y en el trabajo.(11)

El fisioterapeuta es un miembro del equipo multidisciplinar de hemofilia y, aunque puede proporcionar una valiosa intervención en todas las etapas, no todos los grupos tienen un fisioterapeuta especializado en la materia, y un tratamiento fisioterápico estándar podría resultar peligroso y desencadenar complicaciones hemorrágicas musculo-esqueléticas y retraso en la cicatrización de heridas.

Los objetivos de la fisioterapia en este campo son:(4)

  • Mantener el rango articular completo el mayor tiempo posible

  • Fortalecer la musculatura

  • Mejorar la funcionalidad de los pacientes

  • Evitar la deformidad de la articulación

  • Disminuir el dolor

Ante los procesos de hemartrosis y hematomas agudos, la acción inmediata será mantener la articulación y el músculo en reposo, aplicar hielo local (7 minutos cada hora, aunque este es un tema actualmente en controversia)(18), compresión y elevación.

Pasado el periodo agudo de ambas lesiones, se irá restaurando el rango de movimiento con técnicas indoloras y cuando se haya conseguido se realizará una rehabilitación funcional y un retorno gradual a la actividad normal. Para ello las posibilidades se amplían siendo beneficiosas las siguientes herramientas:

  • TENS: Aplicaciones de 25 min han demostrado la eficacia en la disminución del dolor.(19)

  • Ultrasonidos pulsantes: para reducir la hinchazón de las articulaciones y la fricción articular tras la hemartrosis.(20)

  • Terapia manual: como las tracciones o los estiramientos pasivos.(21)

  • Vendaje Neuromuscular: con la finalidad de dar soporte, estabilidad y propiocepción a las articulaciones afectadas, así como para inhibir o activar determinados grupos musculares.

  • Electroestimulación muscular: tres sesiones a la semana de 35 minutos durante 8 semanas en sujetos inactivos pueden mejorar el diámetro muscular, la actividad electromiográfica y la fuerza.(22)

  • Ejercicios de musculación y propiocepción

  • Hidroterapia: la flotabilidad permite la introducción gradual de carga y la resistencia ofrecida por el agua también se puede usar para mejorar la fuerza muscular.(23)

Además, dependiendo del grado de artropatía, será recomendable la utilización de órtesis que aseguren el alineamiento de la extremidad y mejore el desempeño de las actividades que va a llevar a cabo. Las más frecuentes son las de tobillos, rodillas y codos por ser las articulaciones más afectadas. Durante el periodo agudo se emplean órtesis estáticas, que pasarán a ser dinámicas para ir ganando movilidad. En ocasiones es también recomendable la utilización de órtesis nocturnas con carácter preventivo.(24)

Pero, aparte de la actuación durante los periodos agudos, será muy importante en la hemofilia la prevención. Para ello lo que ha demostrado ser clave es un programa de ejercicio regular. El ejercicio mejora la nutrición del cartílago, aumenta la densidad mineral ósea (sobre todo si se practica en la infancia o adolescencia), fortalece la musculatura, mejora la estabilidad articular, el equilibrio, mantiene el rango articular, ayuda a perder o mantener el peso aliviando la presión de las articulaciones, mejora la capacidad cardio-vascular y disminuye el dolor.  Con todo esto el paciente mejora su rendimiento físico, la imagen de sí mismo, tiene una mayor inclusión social y, en consecuencia, una mayor autoestima.(25-29)

Una cosa a tener en cuenta es que, siempre, el ejercicio, deberá hacerse bajo una cobertura de factor adecuada pautada por el hematólogo, y siempre se tendrá que disponer de una dosis de factor para que el paciente pueda autoadministrarse en caso de hemorragia leve o moderada durante la práctica del ejercicio.(27)

Pero no cualquier deporte es adecuado para el paciente con hemofilia. Las recomendaciones del ejercicio deben individualizarse, estableciendo objetivos realistas e identificando actividades físicas de interés y siempre con permiso médico para el entrenamiento físico. El problema es que los hemofílicos que han llevado un estilo de vida inactivo, debido a las hemorragias durante la infancia, muy probablemente tendrán poca motivación por hacer ejercicio y su adherencia al ejercicio no será buena y habrá miedo a la hemorragia.(30) Las clases supervisadas en grupo pueden ser una buena manera de comenzar y una vez que la persona se sienta cómoda con su programa tendrá la posibilidad de continuar en el hogar con él. Las recomendaciones generales de ejercicio son las siguientes opciones:(26)

  • Ejercicio aeróbico de bajo impacto: caminar, ejercicio acuático o bici durante un mínimo de 30 minutos. La intensidad del entrenamiento aeróbico debe ser moderada (mejor que leve) para mejorar los marcadores del metabolismo óseo, la función articular y la fuerza en pacientes con hemofilia.(31,32)

         Figura 5. Paciente Hemofílico A grave practicando bicicleta estática y piragüismo.(33)

  • Entrenamiento de la fuerza: empezando por isométricos en personas con musculatura muy débil, progresando a isotónicos y cuando se tolera éste, se puede añadir peso o máquinas.(26)
  • Entrenamiento del equilibrio y la flexibilidad: como son el tai-chi o el yoga. Es especialmente importante en este aspecto individualizar porque el paciente con hemofilia puede tener deficiencias del equilibrio que no solo estén relacionadas con trastornos de la coagulación, sino también con el envejecimiento normal, disminución de la visión, propiocepción, función vestibular y el uso de medicación como los antidepresivos. Se debe comenzar con superficies estables y progresivamente añadir el cambio de peso de una pierna a otra, rotaciones de tronco, movimientos de brazo y piernas o vendar los ojos. Poco a poco, pasar a superficies móviles, bolas de rehabilitación o tablas de equilibrio.(34)
  • Entrenamiento de la flexibilidad: con el objetivo de calentar antes de la actividad deportiva, reducir o prevenir el daño articular, disminuir el dolor muscular y obtener el rango articular adecuado. Dentro de estas técnicas destacamos los estiramientos estáticos (mantenidos 15-30 segundos), balísiticos o PNF. (34)

Conclusión

En conclusión, aunque la hemofilia es una patología con una baja incidencia en comparación con otras que abordamos desde la fisioterapia, es una enfermedad donde el fisioterapeuta juega un papel muy importante. Los pacientes con hemofilia, sobre todo aquellos que no han tenido una cobertura de factor desde la infancia, terminan por desarrollar artropatía de forma precoz, de manera que un paciente de 30 años puede presentar una artropatía con una degeneración propia de los 70, lo que afecta, entre otras cosas, a su calidad de vida y desempeño social. Será por tanto necesaria una atención temprana, por parte de todo el equipo multidisciplinar que rodea a este tipo de pacientes, así como el fomento de la participación de estos pacientes en programas de prevención, como podría ser el ejercicio físico. Las técnicas que han demostrado ser seguras y eficaces hasta el momento son escasas, la literatura existente sobre esta patología también, aunque es cierto que está aumentando durante los últimos años. Por tanto, será necesario el desarrollo de nuevas investigaciones para poder demostrar la efectividad y sobre todo la seguridad de las técnicas que aplicamos.

Referencias

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